线状IgA大疱性皮肤病的症状是什么？线状IgA大疱性皮肤病怎么治疗？

　　一 发病原因

　　尚不清楚 目前认为和自身免疫因素有关。

　　二 发病机制

　　1 由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积 而IgA是分泌型免疫球蛋白 目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧 亦有少数研究报道抗原位于真皮侧 说明本病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现 线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种 一种是沉积于透明板 另一种是沉积于致密板及其下方 第3种是致密板的上方和下方。而儿童慢性大疱性皮肤病的IgA沉积也是位于透明板 致密板及其下方。这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原。初步研究发现抗原分子量为97kDa 285kDa和120kDa三种蛋白质。上述研究表明线状IgA大疱性皮肤病和儿童慢性大疱性皮肤病有许多共同抗原 详细的机制有待进一步研究。

　　2 服用某些药物如万古霉素 锂制剂可引起本病的发生 停药后病情缓解 再次使用此类药物病情复发 药物引起小病的机制尚不清楚 但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致疾病的发生。

　　本病主要以皮肤粘膜的损害为主要表现 故临床常见的并发症就是皮肤粘膜损伤之后合并细菌感染。由于皮肤完整性被破坏 故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染 通常继发于体质低下 或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者 如并发细菌感染可有发热 皮肤肿胀 破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症 故应引起临床医生的注意。

　　1 成人型

　　多见于中青年 损害为多形性 可呈环形或成群丘疹 水疱和大疱 对称分布四肢伸侧表面 如肘 膝和臀部 自觉瘙痒明显 临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别 但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。

　　2 儿童型

　　常见于5岁以下儿童 女孩发病率略高于男孩 最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱 这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤 常成丛排列 新发损害常在旧皮损的周围出现 水疱形成“颈圈”样的改变 患者常感瘙痒或灼痒 发病突然 形成大量张力性水疱 水疱破裂可继发感染 黏膜损害较少见 程度轻重不一 以口腔和结膜的损害稍常见 轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂 严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。

　　本病属于免疫性疾病 目前没有良好的预防方法 常见发生在5岁一下的幼儿。可以通过增强患儿的体质 补充足量的维生素以及微量元素可减少孩子发病的几率 以减少导致IGA大疱性皮炎的可能性。同时母体怀孕期也增加叶酸的摄入 能够增强孩子的免疫功能。

　　组织病理：皮损为表皮下水疱 大量中性粒细胞沿基底膜聚集 常成群在真皮乳头顶部 淋巴细胞浸润可在浅部真皮血管周围 有作者认为组织病理学上本病与疱疹样皮炎的区别在于有较少真皮乳头的微脓肿和更为弥漫性的基底膜带中性粒细胞浸润 绝大多数作者认为在组织病理学线状IgA大疱性皮肤病和疱疹样皮炎是难以鉴别的 电子显微镜检查显示水疱形成于透明板或致密板下区域 直接免疫荧光显示水疱周围皮肤有基底膜带均质线状IgA沉积 某些患者有IgM IgG沉积 间接免疫荧光可发现患者血清中可检出抗基底膜的低滴度IgA抗体 成人的阳性率低于儿童。

　　1 具体饮食建议需要根据症状咨询医生 合理膳食 保证营养全面而均衡。

　　2 饮食宜清淡 多吃蔬菜水果 戒除烟酒 少吃辛辣刺激性食物。

　　一 治疗

　　1 氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24～48h产生明显效果 对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件 因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱的形成 本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。

　　2 儿童型大部为自限性 大部分在发病后2年内缓解 极偶然病人可持续到青春期 但症状与初发时相比较轻 治疗用泼尼松 1～2mg/(kg·d) 分2～3次服用 亦可用氨苯砜2mg/(kg·d) 两者联合使用可提高疗效。磺胺吡啶也有明显疗效。

　　二 预后

　　病程有自限性 且以后发病逐渐减轻 多在青春期前缓解。大部分儿童在发病后2年内缓解。